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孕妈妈,你知道血友病吗?

发布时间:2024-04-16 14:48 本文来源: 妇产科

孕产妇健康,往小了说,关系一个家庭的未来;往大了说,民族的强胜、国家的发展依靠一代一代中华儿女的传承和进步,而孕产妇的健康,直接影响下一代的身体素质,所以说,孕产妇的健康事关国本,需要其本人、家庭及全社会高度重视。2024年4月17日,第36个“世界血友病日”,世界各地都在以各种方式进行健康宣教,旨在让大众“认识出血性疾病,积极预防和治疗”,提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注,促进科学预防和规范化诊疗护理。

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首先来了解下什么是血友病?

血友病是一种以X染色体隐性遗传为特点的遗传性出血性疾病,由于体内遗传性凝血因子VIII(FVIII)和IX(FIX)基因缺陷,造成血浆FVIII和FIX含量不足或功能缺陷,导致凝血功能障碍,以反复自发性出血或轻度外伤后出血不止为特征。主要包括血友病A(FVIII缺乏)和血友病B(FIX缺乏),其中,血友病A更为常见,占总数的80%~85%,男性血友病患者较女性血友病患者常见。

作为孕产妇本人及家属该如何判断自身是否有患血友病风险呢?大家可以从以下症状进行识别。

一、关节积血:多见于膝关节,常发生在创伤或者过度运动后造成的滑膜出血。

二、肌肉出血和血肿:多发生在发力的肌群活动过度或者受到创伤之后。

三、血尿:常为无痛感的血尿,当有输尿管血块形成时会出现肾绞痛的症状。

四、皮肤、粘膜出血:多发于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜部位,但并不是该病的主要发病特点。

五、血囊肿:可发生于任何部位,尤其多发生于手脚、大腿、小腿及骨盆。六、术后出血:发生不同程度的创伤及手术时,可出现长时间不间断缓慢出血。

七、其他:颅内出血常常是血友病患致死的原因;出现消化道出血时常会伴随血便、黑便、腹痛,甚至呕血,并诱发十二指肠溃疡;舌下出现血肿导致舌头移位;颈部出现血肿可致呼吸困难。

以上情况需引起高度重视,须尽快到医院完成相关检查以明确或排除血友病诊断。

为什么会患血友病?

前面提到该病以X染色体隐性遗传为特点,对准父母而言,如果自身是血友病患者或者血友病基因携带者,那么胎儿很可能遗传该基因,甚至发病,尤其是男性胎儿,只需要从母亲那里继承一个血友病基因就会患病。

当父亲母亲均是血友病患者时,后代均患血友病。

当母亲是血友病患者而父亲正常时,后代中,每个男孩均患血友病,女孩均成为携带者。

当母亲是血友病携带者而父亲正常时,后代中,男孩有50%的概率患血友病,女孩有50%的概率成为携带者。

当父亲患有血友病而母亲正常时,后代中,男孩均正常,女孩均成为携带者。

当父亲患有血友病而母亲是血友病携带者时,后代中,男孩有50%的概率患血友病,女孩有50%的概率患血友病,50%的概率成为携带者。
此外,大约30%的血友病患者并没有血友病家族史,完全因自身基因变异引起,属实运气不好。

简而言之,血友病遗传规律是:女传男,男发病;男传女,女携带。男性发病多见,女性发病少见且多为携带者。

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血友病该如何治疗?

目前无法治愈,替代治疗是迄今为止唯一有效制止血友病出血的方法。所谓替代治疗,就是补充血友病患者所缺乏相应的凝血因子。尽快治疗有助于减轻疼痛以及对关节、肌肉和器官的损害。此外,还有辅助止血治疗(DDAVP;抗纤溶药),物理治疗(有利于关节和肌肉恢复),基因治疗——(未来实现)根治血友病。

血友病人该注意哪些?

1.坚持锻炼:强壮的肌肉有助于防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。

2.切勿随意服用阿司匹林:阿司匹林(乙酰水杨酸)会导致更多出血,其他药物也会影响出血,服用前务必请教医生。

3.避免肌肉注射:肌肉注射可能会引起疼痛出血,而接种疫苗对于血友病人来说是重要且安全的,大多数药物应该选择口服或静脉注射,而非肌肉注射。

4.在孕期,孕妇需要注意饮食均衡、营养丰富以及适当运动,避免情绪激动,以保证自己和宝宝的身体健康。同时,她们还需要避免接触可能对胎儿造成不良影响的有害物质,如化学药品和辐射等。如果孕妇是血友病患者或基因携带者,她应该定期接受产检,以便及时了解胎儿的健康状况。

说了这许多,重要的是,孕产妇能做些什么来防治下一代罹患血友病?

一、孕前:对于有血友病家族史的夫妇,应该完善血友病相关基因检查。

二、孕中:对于已患血友病或携带血友病致病基因的夫妇,产前诊断是预防新生儿血友病的重要防线,可在孕期进行绒毛膜或羊水穿刺检查,以提取胎儿的DNA进行血友病基因筛查,及时干预减少血友病出生缺陷。若产前羊膜穿刺确诊为血友病要终止妊娠,以减少血友病的发生。

三、产后:孩子出生后尽早完善血液生化检查辅助诊断,从新生儿期开始,必须有一个及时合理的治疗干预(如避免各种手术),使其获得更早更高的生命质量。

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益阳市第一中医医院是益阳市唯一的一所三甲中医院。益阳市第一中医院妇产科是我院中医专科特色科室,为省级重点专科,目前开设床位41张,年住院病人1500多人,医护团队25人,其中副主任医师6名、主治医师2名,全部为本科以上学历,其中全日制研究生2名,中医类执业医师4名。

产科目前开展:产前保健、产前检查、产前筛查技术、正常分娩(含待产期观察及处置、新生儿管理、产褥期保健及处理)、无痛分娩、异常分娩、妊娠时限异常、妊娠特有疾病、妊娠晚期出血性疾病、妊娠并发症、妊娠合并症、分娩期并发症、异常产褥、产后乳汁异常(缺乳、少乳、乳汁淤积)。同时开展了多项中医适宜技术,更加快捷有效地服务于广大人民群众。

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图文 | 王慧

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