孕产妇健康，往小了说，关系一个家庭的未来；往大了说，民族的强胜、国家的发展依靠一代一代中华儿女的传承和进步，而孕产妇的健康，直接影响下一代的身体素质，所以说，孕产妇的健康事关国本，需要其本人、家庭及全社会高度重视。2024年4月17日，第36个“世界血友病日”，世界各地都在以各种方式进行健康宣教，旨在让大众“认识出血性疾病，积极预防和治疗”，提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注，促进科学预防和规范化诊疗护理。

首先来了解下什么是血友病？

血友病是一种以X染色体隐性遗传为特点的遗传性出血性疾病，由于体内遗传性凝血因子VIII(FVIII)和IX(FIX)基因缺陷，造成血浆FVIII和FIX含量不足或功能缺陷，导致凝血功能障碍，以反复自发性出血或轻度外伤后出血不止为特征。主要包括血友病A(FVIII缺乏)和血友病B(FIX缺乏)，其中，血友病A更为常见，占总数的80%~85%，男性血友病患者较女性血友病患者常见。

作为孕产妇本人及家属该如何判断自身是否有患血友病风险呢？大家可以从以下症状进行识别。

一、关节积血：多见于膝关节，常发生在创伤或者过度运动后造成的滑膜出血。

二、肌肉出血和血肿:多发生在发力的肌群活动过度或者受到创伤之后。

三、血尿：常为无痛感的血尿，当有输尿管血块形成时会出现肾绞痛的症状。

四、皮肤、粘膜出血：多发于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜部位，但并不是该病的主要发病特点。

五、血囊肿：可发生于任何部位，尤其多发生于手脚、大腿、小腿及骨盆。六、术后出血：发生不同程度的创伤及手术时，可出现长时间不间断缓慢出血。

七、其他：颅内出血常常是血友病患致死的原因；出现消化道出血时常会伴随血便、黑便、腹痛，甚至呕血，并诱发十二指肠溃疡；舌下出现血肿导致舌头移位；颈部出现血肿可致呼吸困难。

以上情况需引起高度重视，须尽快到医院完成相关检查以明确或排除血友病诊断。

为什么会患血友病？

前面提到该病以X染色体隐性遗传为特点，对准父母而言，如果自身是血友病患者或者血友病基因携带者，那么胎儿很可能遗传该基因，甚至发病，尤其是男性胎儿，只需要从母亲那里继承一个血友病基因就会患病。

当父亲母亲均是血友病患者时，后代均患血友病。

当母亲是血友病患者而父亲正常时，后代中，每个男孩均患血友病，女孩均成为携带者。

当母亲是血友病携带者而父亲正常时，后代中，男孩有50%的概率患血友病，女孩有50%的概率成为携带者。

当父亲患有血友病而母亲正常时，后代中，男孩均正常，女孩均成为携带者。

当父亲患有血友病而母亲是血友病携带者时，后代中，男孩有50%的概率患血友病，女孩有50%的概率患血友病，50%的概率成为携带者。
此外，大约30%的血友病患者并没有血友病家族史，完全因自身基因变异引起，属实运气不好。

简而言之，血友病遗传规律是：女传男，男发病；男传女，女携带。男性发病多见，女性发病少见且多为携带者。

血友病该如何治疗？

目前无法治愈，替代治疗是迄今为止唯一有效制止血友病出血的方法。所谓替代治疗，就是补充血友病患者所缺乏相应的凝血因子。尽快治疗有助于减轻疼痛以及对关节、肌肉和器官的损害。此外，还有辅助止血治疗（DDAVP；抗纤溶药），物理治疗（有利于关节和肌肉恢复），基因治疗——（未来实现）根治血友病。

血友病人该注意哪些？

1.坚持锻炼:强壮的肌肉有助于防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。

2.切勿随意服用阿司匹林:阿司匹林(乙酰水杨酸)会导致更多出血，其他药物也会影响出血，服用前务必请教医生。

3.避免肌肉注射:肌肉注射可能会引起疼痛出血，而接种疫苗对于血友病人来说是重要且安全的，大多数药物应该选择口服或静脉注射，而非肌肉注射。

4.在孕期，孕妇需要注意饮食均衡、营养丰富以及适当运动，避免情绪激动，以保证自己和宝宝的身体健康。同时，她们还需要避免接触可能对胎儿造成不良影响的有害物质，如化学药品和辐射等。如果孕妇是血友病患者或基因携带者，她应该定期接受产检，以便及时了解胎儿的健康状况。

说了这许多，重要的是，孕产妇能做些什么来防治下一代罹患血友病？

一、孕前：对于有血友病家族史的夫妇，应该完善血友病相关基因检查。

二、孕中：对于已患血友病或携带血友病致病基因的夫妇，产前诊断是预防新生儿血友病的重要防线，可在孕期进行绒毛膜或羊水穿刺检查，以提取胎儿的DNA进行血友病基因筛查，及时干预减少血友病出生缺陷。若产前羊膜穿刺确诊为血友病要终止妊娠，以减少血友病的发生。

三、产后：孩子出生后尽早完善血液生化检查辅助诊断，从新生儿期开始，必须有一个及时合理的治疗干预（如避免各种手术），使其获得更早更高的生命质量。

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图文 | 王慧